Fakta om PWS

De to læger fra Swiss Andrea Prader og Heinrich Willi beskrev i 1956 Prader Willi syndromet.
Navnet Prader Willi kommer af de to lægers navne. I dag er det forkortet PWS.

 

Symptomer/kendetegn der ses hos borger med PWS

  • Næsten ingen fosterbevægelse
  • Sover meget
  • Nyfødte græder kun sjældent
  • Muskelsvag
  • Nyfødte har svage reflekser
  • I de første leveår, vises der abnormt tegn på sult
  • Ved 3 års alderen øges appetitten
  • Manglende sult fornemmelse
  • Smertetærsklen er høj
  • Der ses ofte scoliose
  • Underudviklede kønsorganer
  • Små hænder og fødder
  • Størstedelen bruger briller
  • Mental retardering
  • Ustruktureret søvnmønster
  • Forsinket pubertet
  • Der ses ofte sprogvanskeligheder
  • Adfærdsproblemer
  • Ofte stærkt præget af ritualer
“Ved PWS er der en skade i hjernen, som skyldes en fejl på kromosom 15. Mange af symptomerne ved PWS tilskriver man en ikke normal funktion i den del af hjernen, der kaldes hypotalamus. Hypotalamus er et vigtigt center for en lang række af kroppens funktioner. Det har en central rolle for regulering af sult og mæthed, hormondannelse, søvn og kropstemperatur.

Konsekvenserne af svækket hypotalamus funktion er bl.a., at hjernen danner færre vækst- og kønshormoner. Det fører til lav højde, forsinket pubertet og manglende udvikling af kønsorganer. Manglende kontrol af sult-/mæthedscenteret i hypotalamus fører til usædvanlig stor appetit. Man antager også, at tendens til at falde i søvn om dagen skyldes en forstyrrelse i bagerste del af hypotalamus.” sundhed.dk

klik for at læse mere

PWS hører ind under sjældne sygdomme

I verden fødes der ca. 1 pr 15.000 med PWS om året. I Danmark fødes ca. 4 børn med syndromet PWS om året.

I dag er der er ingen behandling af PWS. Den behandling vi i dag kan give er at forhindre fedme samt sikre bedst mulig udvikling af fysiske og psykiske færdigheder. Et team med flere forskellige faglige kompetencer kan være en del af at kunne give borger med PWS en god livskvalitet. Kirstinelund har en bredvifte af faglige kompetencer, som dækker de fysiske, psykiske og sociale problemstillinger de forskellige borger har.

På Kirstinelund er der skabt nogle rammer sammen med borgerne som de kan færdes trygt i.